Как болят суставы при лимфоме

Лимфома — это злокачественная опухоль, которая поражает лимфатическую систему. Проявляется она увеличением лимфатических узлов и поражением внутренних органов из-за инфильтрации бесконтрольно размножающимися злокачественными лимфоцитами. Лимфомы делятся на два больших типа — ходжкинские лимфомы (или лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы. Отличить один вид от другого можно только с помощью морфологического исследования опухолевой ткани.

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина названа так в честь доктора, который впервые описал данное заболевание. Он предложил выделить его в отдельную нозологию. Отличительной чертой данной лимфомы является образование гранулем с гигантскими клетками Березовского-Штернберга.

Причиной развития лимфомы является злокачественное перерождение В-лимфоцитов — клеток иммунной системы, которые в больших количествах находятся в лимфоидной ткани. Соответственно, лимфома может развиться в любом месте, где есть такая ткань — лимфатические узлы, внутренние органы (печень, селезенка, легкие). Со временем из первичного очага опухоль диссеминирует по всему организму.

Обычно первым признаком лимфомы Ходжкина является увеличение лимфатических узлов, их может быть 1 или несколько. Чаще их можно заметить на затылке, над ключицами, в области подмышечных впадин или в паху . Узлы безболезненны и увеличиваются в размерах довольно медленно.

Нередко бывает так, что первичный очаг лимфомы располагается в недоступных для осмотра местах, например в грудной или брюшной полости, вдоль позвоночника, в области средостения. В этом случае первые симптомы возникают при сдавлении внутренних органов опухолевыми массами. Чем больше размер лимфоузлов, тем сильнее они давят и тем более выражены симптомы. Например, при локализации опухоли в средостении может быть кашель, при поражении внутрибрюшных лимфоузлов — боли в животе и др.

Также могут быть неспецифические симптомы:

Повышение температуры, не связанное с инфекционными заболеваниями.
Ночные поты.
Необъяснимое снижение веса.

Триада этих признаков называется В-симптомом, и он имеет большое значение при определении стадии заболевания и планировании лечения.

При диагностике лимфомы необходимо пройти комплексное обследование, включающее методы лучевой диагностики и ряд лабораторных анализов. Подтверждение диагноза производится только с помощью морфологического исследования фрагмента опухоли под микроскопом, оно же помогает определить вид лимфомы. Для его проведения берут пораженный лимфоузел.

Далее необходимо определить стадию заболевания. С этой целью назначаются различные методы лучевой диагностики — УЗИ, КТ, МРТ. Для более полной визуализации очагов лимфомы используют позитронно-эмисионную томографию одновременно с проведением КТ или МРТ, такое исследование называется ПЭТ-КТ и ПЭТ-МРТ соответственно. ПЭТ-МРТ не оказывает лучевой нагрузки на организм и хорошо визуализирует мягкие ткани, соответственно его используют для обследования лимфатических узлов и внутренних органов. Метод является относительно новым и мало распространен.

ПЭТ-КТ достаточно широко используется и зачастую является ключевым методом, позволяющим выявить поражение лимфатической ткани в организме пациента. Если есть подозрение, что лимфома поразила кости, проводят сцинтиграфию.

На основании полученных данных определяют стадию лимфомы:

1 стадия — имеется поражение одной группы лимфатических узлов, либо одного нелимфатического органа.
2 стадия — поражены несколько групп лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы, либо имеется поражение одного нелимфатического органа с метастазами в регионарных лимфоузлах.
3 стадия лимфомы генерализованная, при ней имеется поражение нескольких групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, плюс к этому может быть поражение одного нелимфатического органа и/или селезенки.
4 стадия лимфомы называется диссеминированной, поскольку при ней помимо лимфоузлов есть диффузное поражение внутренних органов — печени, костного мозга, ЖКТ и др.

Для лечения лимфом применяется лучевая терапия, химиотерапия и их комбинация. При лимфомах 1-2 стадии при отсутствии В-симптоматики применяется облучение пораженных групп лимфатических узлов. В подавляющем большинстве случаев (у 80-85% таких больных) удается добиться стойкой длительной ремиссии.

Как болят суставы при лимфоме

Остальным больным лимфомой проводится комбинированное лечение, включающее химиотерапию и облучение. Для больных со 2 стадией с поражением тазовых лимфоузлов и больных 3 стадией проводится химиотерапия с облучением только пораженных лимфоузлов по минимальной программе. Потом облучаются все группы лимфатических узлов в максимальных дозах, и в течение 2-3 лет проводится поддерживающая химиотерапия.

Для больных с 3-4 стадией лимфомы сначала проводится индукция ремиссии с помощью полихимиотерапии, и после выхода в ремиссию проводят поддерживающую химиотерапию или лучевую терапию по радикальным режимам.

Если не удается достичь ремиссии, или возник рецидив лимфомы, пациенту предлагают высокодозную полихимиотерапию. Это очень мощное лечение, которое помогает преодолеть резистентность опухоли и уничтожить злокачественные клетки в максимальном объеме. Однако оно разрушает костный мозг, поэтому после его проведения необходима трансплантация кроветворных стволовых клеток. Их могут взять у самого пациента до проведения высокодозной полихимиотерапии, или же использовать донора. Донорские клетки позволят не только восстановить кроветворение, но и дать больному противоопухолевый иммунитет, который дополнительно будет бороться с лимфомой. Однако есть риск развития реакции трансплантат против хозяина, которая в тяжелых случаях может привести к летальным исходам. Выбор метода трансплантации при лимфоме решается индивидуально для каждого больного.

Причины развития боли при лимфоме

Развитие боли при лимфоме может быть обусловлено как самой болезнью, так и действием химиотерапии или облучения. Наиболее выраженных болевой синдром наблюдается при поражении костей, которое развивается при метастазировании лимфомы. Другими причинами могут быть:

Сдавление опухолевой массой нервных окончаний.
Расширение капсулы пораженных лимфатических узлов и органов.
Давление опухоли на рядом расположенные органы.
Выделение опухолевыми клетками медиаторов воспаления, которые провоцируют развитие болевых ощущений.
Нейропатия на фоне химиотерапии и лучевой терапии.

Как правило, пациенты, страдающие от лимфомы, имеют сразу несколько видов болей, которые требуют разных подходов. Вместе с тем, они не всегда сообщают об этом лечащему врачу, считая боль неизбежным спутником болезни. Это большая ошибка, поскольку хронический болевой синдром ухудшает общее самочувствие, изнуряет человека, не оставляя сил на борьбу с лимфомой.

Сейчас медицина располагает большим арсеналом эффективных методов лечения хронической боли у онкологических больных. Поэтому всегда сообщайте вашему лечащему врачу об изменении своего самочувствия.

Профилактика ходжкинской лимфомы

К сожалению эффективных мер профилактики ходжкинской лимфомы нет. Врачи дают только общие рекомендации:

Придерживаться здорового образа жизни.
Ограничить контакт с химическими канцерогенами в быту и на производстве.
Соблюдать режим сна и отдыха.
Избегать воздействия ионизирующего излучения.
По возможности пройти вакцинацию против инфекций, которые могут спровоцировать развитие лимфом.

Прогноз при лимфоме

Прогноз при лимфоме Ходжкина зависит от стадии заболевания. Например, при 1-2 стадии возможно полное излечение у 90% пациентов. О выздоровлении говорят, если в течение пяти лет после окончания лечения не было рецидива. У пациентов с 3-4 стадией эти показатели хуже. Пятилетняя безрецидивная выживаемость при лимфомах 3 стадии составляет 60-80%, а при 4 — менее 45%.

К какому врачу обратиться

При подозрении на лимфому необходимо обратиться к онкологу и пройти соответствующее обследование. После постановки диагноза, лечением будут заниматься врачи-химиотерапевты и радиологи.

Запись
на консультацию
круглосуточно

Источник

Ну, коллеги, ломайте голову! 🙂

4-хлетняя девочка обследуется по-поводу температуры и болей в суставах. 6 недель назад ее осматривал врач по поводу сильных болей в левом тазобедренном суставе и отказе ходить. В сделанных тогда же ан.крови ОАК — в норме, ANA -в норме, снимок — без патологии. Был поставлен диагноз «Поствиральная артралгия». Однако, боли не прошли, а стали мигрировать — в область левой подвздошной кости, в локоть, в плечо, появились жалобы на боли во всем теле. Боли стали постоянными. Появилась Т 37,8 С, жалобы на ночные поты, сниженный аппетит и недомогание. Нет потери веса, тошнот, рвот.
При осмотре хорошо развитая девочка, н-ко встревожена. ЧСС — 166/мин, ЧДД — 24/мин, АД — 106/74 мм рт.ст. Вес и рост — 25 и 50 центили. Слева в области заднего шейного треугольника пальпируется 2-х сантиметровый, однородный, подвижный, безболезненный лимфоузел. Не отмечается никакого поверхностного покраснения, нет супраклавикулярной лимфоаденопатии. Сердце — систолический шум 1/6, феморальный пульс пальпируется. Живот — нет органомегалии или пальпируемой массы. Суставы безболезненны, нет местного повышения Т или признаков наличия жидкости в суставах. Кожа бледная, нет желтухи, петехий или синяков.
Анализы:
WBC — 7,45тыс.
Neutro — 44%
Lympho — 44%
Mono — 10%
Гемоглобин — 9,8 g/dL (98 g/L)
Тромбоциты — 424 тыс.
Ретикулоциты — 1,2%
Алкалинфосфатаза — 1473 U/L
СRP (С реактивный белок) — 4,8 ng/ml

???
Предлагаю начать с постановки возможного диагноза.

Dr.Nathalie

11.05.2006, 21:00

Не нашла нормы Алкалинфосфатазы…
Фатиг-синдром (синдром хронической усталости)?

Потому что это щелочная фосфатаза и она сильно увеличена :).

Был бы взрослый написала бы миеломная болезнь, ну во всяком случае это какая-то онкология с поражением костей

Aminazinka

11.05.2006, 21:40

Инфекционный мононуклеоз (Эпштейна — Барра).

yananshs

11.05.2006, 22:02

Мне кажется, что скорее Non-Hodgkin’s Lymphoma.

Я подумала о бруцеллезе или туберкулезе.

Щелочная фосфатаза повышается еще при болезни Педжета(деформирующий остит), но это заболевание встречается почти всегда у пожилых…Да и остеолитические очаги выявляются обычно уже в ранней стадии заболевания. Так что не подходит Педжет:)

Итак, ДД:
— ведущие симптомы включают в себя температура, мигрирующие боли в суставах, ночные поты, боли в костях, выраженное повышение щелочной фосфатазы (алкалинфосфатазы), анемию с несоответствующим ей низким уровнем ретикулоцитов.
— возможные диагнозы включают в себя лейкемию или др.онкологию с вовлечением костей, подострый бактериальный эндокардит, мультифокальный остеомиелит, туберкулез, коллагенозный васкулит, ювенильный идиопатический артрит, воспалительное заболевание кишечника (IBD).
Что будем делать дальше?

лейкемия и онкология — согласен, остеомиелит и эндокардит — не думаю (лейкоцитоза нет), туберкулез — возможно, но костные дефекты при туберкулезе особо не болят (печально знаменитый холодный натечник), васкулит — зачем кости болят (и разрушаются, судя по ЩФ). Артрит-не знаю. Я бы сделал снимок грудной клетки, возможно, болящих костей+ан крови на ревматоидный фактор.

В первую очередь надо исключить злокачественную опухоль.Думаю, нужно начать с пункционной биопсии увеличенного л/у. Кроме того, нужна миелограмма(стернальная пункция). Поскольку боли в костях и артралгии мигрирующие, вряд ли имеет смысл делать R-снимки. R-грамма органов грудной клетки — обязательно. Пошла думать дальше)))

1) б/х — АСТ, АЛТ, ЩФ, ГГТ, ЛДГ, билирубин, о. белок, альбумин, креатинин, мочевина, СРБ (кое-что уже взято, м.б. изоферменты ЩФ), электролиты, кальций, железо, ОЖСС.

2) ОАК — ручной подсчет, морфология эритроцитов. И вообще желаю полный отчет каунтера, MCV не наблюдаю и почему это СОЭ утаили? 🙂

3) Анализ мочи

4) Рентенография органов грудной клетки и тазобедренного сустава, наверное. Того, который давно болел.

5) ЭХО-КГ

6) Посев крови

7) Кал на скрытую кровь

Вот вопрос насчет миелограммы, конечно…ну, в больнице бы УЗИ органов брюшной полости 100%. Далее по результатам, наверное.

yananshs

12.05.2006, 15:15

Kал на скрытую кровь — лишнее ИМХО.

Как подойдем к версии IBD? У нас есть суставной синдром, есть анемия без подробностей. Я вот из-за отсутствия опыта в затруднении, стоит ли сразу запугивать девочку колоноскопом? Формально, в описании мы не видим хоть чуть более специфических для IBD симптомов и находок, позволяющих нам тут же взяться за эндоскоп, однако можем подозревать, что так манифестировать оно может. Соответственно, нужно спросить более прицельно :).

P.S. Кстати, биопсию л/у поддерживаю 100%, забыл вписать.

Мне тоже кажется, что кал на скрытую кровь — это лишнее. Вот еще такое робкое предположение:) Дебют красной волчанки…Редкость, но…Может, на антинуклеарные антитела анализ добавить?

есть анемия без подробностей.
С выраженным снижением числа ретикулоцитов. Это признак угнетения регенераторной функции костного мозга.

С выраженным снижением числа ретикулоцитов. Это признак угнетения регенераторной функции костного мозга.

Я заметил, что ретикулоциты не соответствуют анемии, выраженного снижения числа — не заметил. Что следует из Вашей фразы? :). Собственно, тот факт, что анемия гипорегенераторная, тоже ничего особенного не проясняет.

yananshs

12.05.2006, 16:27

P.S. Кстати, биопсию л/у поддерживаю 100%, забыл вписать.Не имея опыта в педиатрии, я бы вообще начала с CT neck/chest/abdomen/pelvis. Занимает несколько минут и в отличии от биопсии — неинвазивная процедура.
Помню из дискуссии про лимфаденопатии (Vladlen vs Onkolog), что биопсия идет после КТ. Может, ошибаюсь.

Напомню вот этот свой пост ([Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]). IBD, как термин, объединяющий НЯК и болезнь Крона, учит нас искать кровь в кале, причем во вполне видимом количестве. Каковая встречается при болезни Крона в 20% случаев, а при НЯК — в 98%. Правда, тут нам ненавязчиво указывают, что абдоминал масс не пальпируется (а оно пальпируется при болезни Крона частенько, да?), нет боли (а боли может и не быть), что по закону таких задач с определенной вероятностью ведет к тому, что IBD сомнителен :). Но все-таки прицельно обратить внимание на каловые массы надо :). Хотя бы глазом. Стоит ли искать скрытую кровь и будет ли это ценной находкой и путем к эндоскопии — вопрос, конечно.

А что она нам даст в плане двухсантиметрового л/у, т.е. локализованная лимфоаденопатия? Подход, конечно, ударный, но хотелось бы ответов на некоторые вопросы для начала 🙂

yananshs

12.05.2006, 16:44

Лимфаденопатия может быть и не локализованной. КТ позволит исключить генерализованную аденопатию (mediastinum, hila, retroperitoneum, etc)
По-моему ничего ударного в методе нет. Занимает несколько минут. Но это с точки зрения радиолога.
Мне кажется более ударным количество анализов крови. 🙂

yananshs

12.05.2006, 16:46

Сканирование костей с радионуклидами,рентген грудной клетки, УЗи брюшной полости на предмет лимфоузлов, кальций в крови, М-градиент,биопсию костного мозга и пункцию лимофузла. Получилось много и не слишком логично.Сканирование костей мне кажется лишним. Показанием к сцинтиграфии скелета будет поиск костных метастазов при известном онкологическом диагнозе для которого характерны osteoblastic metastases (например, рак груди, простаты, легких). При лимфоме повреждения костей остеолитические. Cцинтиграфия как правило бесполезна. Может быть у вас какие-то другие мысли были по поводу сцинтиграфии. Что вы хотели исключить (подтвердить) с ее помощью?
Узлы лучше видны на КТ чем на УЗИ.

Может, диагноз лимфомы-то вообще вероятен, с этой целью /л/у/, собственно и рентгенография (несмотря на монструозную малоинформативность в этом плане…, ну вот не поднимается рука назначить КТ до результатов рентгена, хотя если они и будут нормальные ;)), и УЗИ. КТ-то конечно да, но как-то хочется сначала ответов на вопросы по пунктам.

P.S. А что с кровью? Без этого никак :).

P.S. А может быть, мое отношение к КТ — это из-за комплексов, ведь на него у нас очередь 1 мес., а сейчас-то и вообще он сломан 🙂

yananshs

12.05.2006, 17:11

Не знаю. Вы хотите делать УЗИ и рентген. А я — КТ. У нас все это в одном месте и одинаково доступно. КТ — более информативнa, на мой взгляд.
P.S. Сейчас придет Ира и будет меня ругать. 🙂

Сканирование костей мне кажется лишним. Показанием к сцинтиграфии скелета будет поиск костных метастазов при известном онкологическом диагнозе для которого характерны osteoblastic metastases (например, рак груди, простаты, легких). При лимфоме повреждения костей остеолитические. Cцинтиграфия как правило бесполезна. Может быть у вас какие-то другие мысли были по поводу сцинтиграфии. Что вы хотели исключить (подтвердить) с ее помощью?
Узлы лучше видны на КТ чем на УЗИ.

Наверно Вы правы скорее, чем я.
В отношении УЗИ vs Кт мною двигали предрасудки в отношении облучения ребенка и т.д. Так как есть высокая щелочная фосфатаза, то видимо есть и органическое поражение костей, и причем, не локализованное , как его оценить? Просто кроме сканирования ничего не смогла придумать.
КТ всего организма без конкретной клиники меня как-то вообще смущает, я начала бы все-таки с пункций и биопсий.

yananshs

12.05.2006, 17:17

Пункции и биопсии — болезненные процедуры, IMXO. Лучевая нагрузка при КТ где-то 15-20 millisievert, если не ошибаюсь.

Не имея опыта в педиатрии, я бы вообще начала с CT neck/chest/abdomen/pelvis. Занимает несколько минут и в отличии от биопсии — неинвазивная процедура.
Помню из дискуссии про лимфаденопатии (Vladlen vs Onkolog), что биопсия идет после КТ. Может, ошибаюсь.
Полностью согласна. КТ, правда, это достаточно большая лучевая нагрузка. Можно было начать с рентгенограммы грудной клетки, но есть вероятность, что в средостении мы ничего не найдем, и вопрос снова останется открытым. Поэтому — да, именно КТ.

Собственно, тот факт, что анемия гипорегенераторная, тоже ничего особенного не проясняет.
Неа, не проясняет:) Но для чего-то же в условии задачи этот момент фигурирует, в отличие от СОЭ:) Вот я и задумалась.

Пункции и биопсии — болезненные процедуры, IMXO. Лучевая нагрузка при КТ не очень велика.
Вопрос к радиологу: будет ли МРТ достаточна информативна для поиска лимфоузлов и оценки поражения костей?

IBD, как термин, объединяющий НЯК и болезнь Крона, учит нас искать кровь в кале, причем во вполне видимом количестве. Но все-таки прицельно обратить внимание на каловые массы надо :). Хотя бы глазом. Стоит ли искать скрытую кровь и будет ли это ценной находкой и путем к эндоскопии — вопрос, конечно.
При IBD обычно бывает нейтрофильный лейкоцитоз, а здесь такового не наблюдается. Впрочем, согласна, анализ кала не помешает, тем более, что это неинвазивная процедура и входит в любую простейшую программу обследования:)

yananshs

12.05.2006, 17:26

Вопрос к радиологу: будет ли МРТ достаточна информативна для поиска лимфоузлов и оценки поражения костей?Не думаю. К тому же для ребёнка МРТ — пытка.

Вопрос к радиологу: будет ли МРТ достаточна информативна для поиска лимфоузлов и оценки поражения костей?
Для оценки поражения костей МРТ малоинформативна и не применяется, а для «поиска» тем более лучше воспользоваться другими методами — ИМХО

Дискуссия получилась замечательная! 🙂 Все следующие задачки буду выкладывать именно в такой форме. 🙂 (Да, давайте условимся, что, поскольку, больной условный, то аргументы, типа » в нашей больнице этого не делают», не принимаются. Предполагается, что у врача есть возможность провести самое полное и современное, на сегодняшний день, обследование и лечение).

А теперь, что сделано:
Была сделана КТ всего тела и , учитывая наличие системных жалоб, костное сканирование (bone scan).
Сканирование показало остеолитические поражения в левой плечевой кости, ребрах, sacrum, ischium и в правом femur.
КТ всего тела показала наличие гомогенной массы в left adrenal fossa, размером 33,6 х 3,2 см, «простирающейся» в сторону почки, но, похоже, что почка не вовлечена в процесс. Масса была удалена, на гистологии — neuroblastoma. Учитывая наличие метастазов — stage 4.
Девочке назначена химиотерапия, результаты которой были весьма хороши. В перспективе — пересадка костного мозга, чтобы подкрепить эффект от химио- и привести к долгосрочному выздоровлению.

yananshs

12.05.2006, 18:14

Сканирование показало остеолитические поражения в левой плечевой кости, ребрах, sacrum, ischium и в правом femur.
Ира, сканирование с Tc99m MDP показывает остеобластические очаги. Изотоп в них накапливается. Остеолитические не видны. Только если там патологическиe переломы. Или они mixed — blastic/lytic.
Разве что если они гиганские — тогда фотопенические. Как ваши радиологи увидели остеолитические поражения?

Ира, сканирование с Tc99m MDP показывает остеобластические очаги. Изотоп в них накапливается. Остеолитические не видны.
Точно! Может, какой-то другой изотоп?
Но задачка просто супер!:)

Neuroblastoma.

Neuroblastoma — это эмбриональный рак периферической симпатической н.с., развивающийся из neural crest cells. Может развиться в любом месте и является 3-ей по частоте, среди онкологии у детей. Средний возраст диагностики 2 года, 90% опухолей диагносцируется в возрасте до 5-ти лет. Клиника зависит от месторасположения опухоли и выраженности заболевания. 75% всех нейробластом расположены в животе, в области надпочечников или ретроперитонеального симпатического ганглия. Клиника, в этих случаях, обусловлена продукцией катехоламинов, а также наличием и месторасположением метастазов.

Как ваши радиологи увидели остеолитические поражения?
Это ваши радиологи. 🙂 Задачка из американского журнала. 🙂 В тексте — osteolitic lesions. А как -они не пишут 🙂 .

yananshs

12.05.2006, 18:30

Mы детям с нейробластомой тоже делаем Tc99m MDP bone scan. Там mixed lesions. Просто заключение сцинтиграфии некорректное в этой задаче. Должно быть просто «очаги накопления изотопа «там-то и тан-то», а авторы задачи переделали их в остеолитические потому что так выглядят повреждения при нейробластоме на рентгене.

остеомиелит и эндокардит — не думаю (лейкоцитоза нет).
У меня был один ребенок (сегодня он уже служит в армии) с жалобами на боли в спине, субфебриллитет и слабость, у которого не было лейкоцитоза (12 тыс для 9-летнего ребенка — это не лейкоцитоз) и СОЭ было в пределах 15. В конце-концов, оказался остеомиелит в поясичном отделе. Разумеется, я уже не помню подробостей, но помню, что меня это очень удивило, а наш з.о. (он детский онколог-гематолог) сказал мне на это сакраметальную фразу 🙂 , что в медицине все бывает (разумеется 🙂 ).

Источник